Полный и частичный пузырный занос: диагностика, лечение, прогноз

Содержание

• Классификация патологии: две формы аномалии
• Этиология и провоцирующие факторы
• Клинические проявления
  • Современный диагностический алгоритм
  • Терапевтическая стратегия
  • Возможные осложнения
  • Перспективы материнства после перенесенной патологии

Редкая, но потенциально опасная патология беременности — пузырный занос — представляет собой аномалию развития трофобласта (наружного слоя зародыша), при котором ворсины хориона превращаются в гроздевидные кисты, наполненные жидкостью. Это состояние требует незамедлительной медицинской помощи, так как без адекватного лечения может привести к серьезным осложнениям. Возможности современной медицины позволяет эффективно справляться с этой патологией и сохранять репродуктивную функцию женщины.

Классификация патологии: две формы аномалии

Пузырный занос подразделяют на две основные формы, имеющие различные генетические предпосылки и клинические проявления.

Полный пузырный занос

При этой форме происходит тотальная трансформация всех ворсин хориона в пузырьки, заполненные жидкостью. Эмбрион не развивается или погибает на самых ранних стадиях, после чего подвергается резорбции. Генетической основой полного пузырного заноса в большинстве случаев является диплоидный набор хромосом (46ХХ), причем обе хромосомы имеют отцовское происхождение. Это происходит, когда яйцеклетка, лишенная собственного генетического материала, оплодотворяется сперматозоидом, чей хромосомный набор удваивается. Характерным клиническим признаком является несоответствие размеров матки сроку беременности — орган значительно превышает ожидаемые размеры.

Частичный пузырный занос

При частичной форме патологии трансформации подвергается только часть ворсин хориона, поэтому эмбрион может развиваться определенное время, хотя в большинстве случаев погибает на поздних сроках. Генетической особенностью является триплоидный кариотип (69 хромосом), в котором присутствует двойной набор отцовских хромосом и одинарный — материнских. В отличие от полной формы, размеры матки обычно соответствуют или даже отстают от предполагаемого срока беременности.

Этиология и провоцирующие факторы

Хотя точный пусковой механизм развития пузырного заноса остается предметом научных изысканий, современная репродуктология выделяет ряд четко ассоциированных с патологией факторов. В основе заболевания лежит хромосомный сбой в системе оплодотворения, но его реализацию часто предопределяет совокупность внешних и внутренних обстоятельств.

Ключевые факторы риска:

• Отягощенный репродуктивный анамнез. Наличие эпизода пузырного заноса в прошлом повышает вероятность его повторения. Он происходит примерно в 1—2 % случаев, что в 20—40 раз выше среднепопуляционного риска.
• Критические возрастные периоды. У подростков до 16 лет и женщин старше 40 лет риск развития молярной беременности значительно возрастает. Связывают это с повышенной частотой генетических ошибок в процессе оогенеза на фоне гормональной незрелости или, напротив, возрастного истощения овариального резерва.
• Привычное невынашивание беременности. Два и более самопроизвольных выкидышей в анамнезе указывают на возможные скрытые нарушения в процессе оплодотворения и имплантации, что создает благоприятный фон для развития трофобластической патологии.
• Этногеографический фактор. Заболевание значительно чаще (в 5—10 раз) регистрируется в странах Юго-Восточной Азии (Корея, Филиппины, Япония) и Латинской Америки, что позволяет предполагать роль генетической предрасположенности, особенностей питания и экологических причин.
• Алиментарный дефицит. Недостаточное потребление животного белка и каротиноидов (предшественников витамина А) нарушает процессы дифференцировки трофобласта и создает условия для его патологического разрастания.

Клинические проявления

Симптомокомплекс пузырного заноса отличается вариабельностью, что нередко затрудняет его раннюю диагностику. Патология может маскироваться под обычную или осложненную беременность.

Характерные признаки:

• Аномальные кровянистые выделения, от мажущих коричневых до профузных алых, наблюдаются в подавляющем большинстве случаев. Их причина — отслойка патологически измененных ворсин хориона от стенки матки.
• Интенсивный ранний гестоз — изнуряющая тошнота, неукротимая рвота, выраженное слюнотечение (птиализм), возникающие раньше и протекающие тяжелее, чем при физиологической беременности.
• Дискордантный рост матки — классический признак полного заноса, когда размеры матки значительно (на 4 и более недель) опережают предполагаемый срок гестации вследствие массивного разрастания пузырьков и кровоизлияний в эндометрий.
• Отсутствие витальных признаков плода — при УЗИ не регистрируются сердцебиение, двигательная активность, не визуализируются части эмбриона.
• Преждевременное развитие гестоза — появление отеков, протеинурии и артериальной гипертензии в первом триместре, что нетипично для нормальной беременности.
• Системные проявления — общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов (вследствие анемии от хронической кровопотери). В 5—7 % случаев развиваются симптомы тиреотоксикоза (тахикардия, тремор, потливость), вызванные структурной гомологией ХГЧ и ТТГ и их перекрестной реакцией.

Современный диагностический алгоритм

Диагностика пузырного заноса требует комплексного подхода, сочетающего лабораторные, инструментальные и морфологические методы для точной верификации формы патологии и исключения злокачественной трансформации.

1. Количественное определение β-ХГЧ в динамике — это основной скрининговый маркер. При молярной беременности уровень β-ХГЧ многократно превышает нормативные показатели для соответствующего срока. Так, в 6—7 недель концентрация гормона может достигать значений, характерных для 12—14 недель физиологической беременности. Важнейшее диагностическое значение имеет не однократный результат, а его кинетика — стремительный прирост, не соответствующий нормальным темпам удвоения.
2. Трансвагинальное ультразвуковое исследование является золотым стандартом визуализации.

• При полном пузырном заносе эхографическая картина патогномонична — полость матки заполнена множественными анэхогенными кистозными структурами различного размера, создающими эффект «снежной бури» или «пчелиных сот». Эмбрион и желточный мешок не визуализируются.
• При частичной форме картина менее специфична — выявляются отдельные кистозно-измененные ворсины на фоне фрагментов плацентарной ткани, может определяться нежизнеспособный эмбрион с множественными пороками развития.

3. Гистологическое исследование эвакуированного материала. Окончательный диагноз устанавливается патоморфологом после изучения тканей, полученных при вакуум-аспирации. Критерии диагностики:
   • для полного заноса — диффузный отек всех ворсин, гиперплазия трофобласта, отсутствие эмбриональных тканей;
   • для частичного заноса — фокальный отек ворсин с образованием кист, диспропорциональное развитие ворсинчатого хориона, наличие эмбриональных структур.
4. Дополнительные методы визуализации назначаются при подозрении на инвазию или метастазирование.

• Рентгенография/КТ органов грудной клетки — для исключения метастазов в легкие.
• МРТ малого таза — позволяет оценить глубину инвазии трофобласта в миометрий.
• Диагностическая лапароскопия — применяется в сложных дифференциально-диагностических случаях.

Терапевтическая стратегия

Устранение пузырного заноса требует неотложного хирургического вмешательства, за которым следует тщательный мониторинг для предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

Алгоритм лечебно-диагностических мероприятий представлен далее.

1. Радикальная эвакуация патологического содержимого матки. Вакуум-аспирация с последующим осторожным кюретажем является методом выбора. Данная техника позволяет минимизировать травматизацию эндометрия и снизить риск перфорации стенки матки, которая может быть размягчена и увеличена. В исключительных случаях, при угрожающих жизни кровотечениях или при завершении репродуктивной функции пациентки, может рассматриваться вопрос о гистерэктомии.
2. После операции начинается ключевой этап мониторинга, направленный на раннее выявление злокачественной трансформации трофобласта. Он подразумевает:
   • Контроль уровня β-ХГЧ — анализ проводится каждую неделю до получения трех последовательных отрицательных результатов. Затем — ежемесячно на протяжении 6—12 месяцев. Сохранение плато или рост титра ХГЧ является маркером персистенции заболевания.
   • Инструментальный скрининг — ультразвуковое исследование органов малого таза выполняется ежемесячно в течение полугода для оценки состояния эндометрия и исключения инвазии в миометрий.
   • Рентгенографию легких — выполняется трижды (сразу после операции, через 1 и 2 месяца) для исключения гематогенного метастазирования, к которому особенно склонна хориокарцинома.

Возможные осложнения

• Трофобластическая неоплазия — наиболее грозное последствие, развивающееся у 15—20% пациенток после полного заноса и у 1—5% — после частичного. Подразумевает инвазивный занос, хориокарциному и другие формы, требующие проведения химиотерапии.
• Профузное маточное кровотечение, которое может возникнуть как до, так и во время операции, обусловленное массивной васкуляризацией патологической ткани и нарушением сократительной способности матки.
• Ятрогенное бесплодие — формируется вследствие развития синехий (спаек) в полости матки после выскабливания (синдром Ашермана) и на фоне хронического эндометрита.
• Септические осложнения — возникают редко, но представляют серьезную опасность, так как патологическая ткань служит идеальной средой для роста патогенной микрофлоры.

Перспективы материнства после перенесенной патологии

При строгом соблюдении протокола наблюдения и подтверждении стойкой ремиссии прогноз для последующих беременностей является благоприятным. Более 80 % женщин успешно вынашивают и рожают здоровых детей.

Обязателен 12-месячный период контрацепции для полной элиминации трофобластических клеток и восстановления эндометрия. Наиболее предпочтительны комбинированные оральные контрацептивы, так как они предохраняют от беременности и способствуют регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси.

Комплексная прегравидарная подготовка включает стандартное обследование и консультацию медицинского генетика для исключения наследственных факторов и оценку состояния эндометрия (посредством гистероскопии, пайпель-биопсии).

Необходим интенсифицированный мониторинг новой беременности. Нужно:

• определить исходный уровень β-ХГЧ и отслеживать его динамику в первые недели для исключения рецидива;
• провести первое УЗИ на 6—7-й неделе для подтверждения маточной беременности, визуализации желточного мешка и эмбриона с сердечной деятельностью;
• выполнять регулярные ультразвуковые исследования для контроля соответствия развития плода сроку гестации и оценки состояния плаценты.

Соблюдение этих мер позволяет своевременно диагностировать возможные отклонения и значительно повышает шансы на рождение здорового ребенка, сводит к минимуму риски, ассоциированные с предыдущей молярной беременностью.

Пузырный занос, несмотря на серьезность патологии, не является приговором для репродуктивной функции. Своевременная диагностика, адекватное лечение и тщательное наблюдение позволяют большинству женщин полностью восстановить здоровье и в последующем успешно выносить беременность. Ключевое значение имеют соблюдение всех медицинских рекомендаций и ответственное отношение к последующему наблюдению.